Лечение системной красной волчанки
СКВ – это одно из системных хронических воспалительных заболеваний, характеризующееся тем, что организм больного начинает вырабатывать аутологичные антитела и аутоиммунные комплексы против собственных тканей.
Группа риска
Чаще всего недуг развивается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, причём, преимущественно страдают им представительницы слабого пола. Прогнозы относительно продолжительности жизни «менее оптимистичны при выявлении диагноза «антифосфолипидный синдром».
Этиология
- Одним из оснований возникновения болезни является воздействие на организм человека разного рода факторов окружающей среды: вирусов, токсических веществ и некоторых лекарственных препаратов. Иногда у пациентов, страдающих СКВ, обнаруживается наличие антител против вируса Эпстайна – Барр, кроме того существует такое явление как «молекулярная маскировка» аутоантигенов и вирусных белков, относящихся к системной красной волчанке.
- Гормональное влияние. Развитие патологии наблюдается, как правило, у женщин, находящихся в детородном возрасте, однако причины гормонального характера, вероятно, больше влияют на симптоматику, чем на появление недуга.
- Наследственные факторы. Связь СКВ и наследственного дефицита отдельных компонентов в иммунной системе подтверждается ролью генетических особенностей организма.
Симптомы
Проявлениями заболевания могут быть разного рода поражения:
- слизистых оболочек (воспаления слизистой губ, эрозии);
- суставных структур (болевой синдром в суставах);
- в мышцах (болей, мышечной слабости);
- периферической нервной системы;
- лёгких (одышки, болезненные ощущения при дыхании);
- сердечной мышцы;
- почек;
- головные боли, напоминающие мигрени.
Изменения кожного покрова, указывающие на наличие патологии:
- дискоидное воспаление, с очагами, по виду похожими на монетки с краями красного цвета, истончёнными и обесцвеченными в середине;
- покраснение кожи носа и скул в форме бабочки;
- повышенная чувствительность, высыпания из–за нетипичной реакции на солнечный свет.
Методы диагностики
- Общее исследование крови
- Оюнаружение присутствия антинуклеарных антител
- Выявление LE–клеток
Диагностические критерии, принятые Американской ревматологической ассоциацией
Диагноз «Системная красная волчанка» считается достоверным при выявлении наличия 4-х (и больше) диагностических показателей, а именно:
- Сыпь на скуловых выступах – фиксированного покраснения (плоского или приподнятого), имеющего склонность распространяться в сторону носогубной зоны.
- Дискоидные высыпания – красных приподнимающихся бляшек с прилипшими к ним чешуйками эпителия.
- Фотодерматит, возникающего из–за нетипичные реакции на солнечный свет.
- Изъязвления ротовой полости или носоглотки, как правило, безболезненные.
- Артрит.
- Плеврит.
- Перикардит.
- Поражения почек.
- Судороги – вне приема лекарственных средств или присутствия обменных аномалий (уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса).
- Гематологические сбои – лейкопения <4,0х109/л или лимфопения <1,5х109/л (зарегистрированных, как минимум, дважды), либо тромбоцитопения <100х109/л (не связанной с употреблением препаратов).
- Антитела к нативной ДНК с повышением титра.
- Психоз – вне приема лекарств или без наличия электролитных нарушений.
- Повышения титра антинуклеарных антител, обнаруженных таким образом, как непрямая иммунофлюоресценция или сходными методами в любой из периодов заболевания вне употребления медикаментов, способных вызвать волчаночноподобный синдром.
- При возникновении эпилептических припадков или других симптомов нарушения функций головного мозга показаны ЭЭГ, КТ или МРТ. С помощью этих исследований выявляются множественные мелкоочаговые поражения, а также присутствие патологических очагов в спинном мозге.
Лечение системной красной волчанки в нашей клинике
Первостепенная цель фармакотерапии – достижение ремиссии, а также снижение риска обострения сопутствующих хронических болезней. Главным принципом лечебных мероприятий является индивидуальный подбор лекарственных средств в зависимости от формы протекания заболевания, её клинических проявлений и органной патологии.
Основное место в терапии СКВ занимают ГК, цитотоксические иммуносупрессанты (циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин) и гидроксихлорохин – ГХ. Длительный прием ГХ обеспечивает профилактику обострений, снижение патологического состояния и вероятности развития кардиоваскулярных осложнений.
Для лечения болезни с невысокой степенью активности и без поражения жизненно важных органов назначаются низкие дозы ГК и/или аминохинолиновые препараты. НПВП используются только в течение короткого периода времени.
Больным с высокой иммунологической и клинической активностью рекомендуется применение моноклональных антител к BLyS (белимумаба). Белимумаб назначают пациентам с преимущественным повреждением кожи, слизистых оболочек, суставов, с умеренной анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией, с частым развитием обострений и с зависимостью от приема средних и повышенных доз ГК. В случаях прогрессирующего течения недуга с высокой активностью и тяжёлыми поражениями внутренних органов ГК назначают в больших дозах. Длительность терапии практически не ограничена, она может продолжаться много лет. Но при достижении улучшения доза ГК может быть медленно уменьшена до поддерживающей. При длительном употреблении ГК необходимо контролировать состояние организма больного и проводить профилактику остеопороза, СП, атеросклероза, гиперлипидемии, артериальной гипертензии и сбоев в работе ЖКТ.
Следует принимать во внимание, что особенностью заболевания в ряде случаев является склонность к тромбообразованию (вторичный антифосфолипидный синдром), что требует проведения антикоагулянтой терапии и применения аспирина (ацетилсалициловой кислоты). Наряду с основными препаратами при показаниях могут быть использованы антибиотики, противовирусные, противогрибковые, мочегонные и гипотензивные средства, статины. При поражениях ЦНС возможно назначение седативных, противосудорожных, психотропных медикаментов. При тромбозе мозговых вен и ишемическом инсульте, особенно возникающем при наличии АФА, основу лечения составляют антикоагулянты или антиагреганты.
В последнее время агрессивные методы лечения постепенно уже почти перестали быть «терапией отчаяния» и предметом для подключения реанимационных решений. Планово назначенные агрессивные методы способны весьма заметно улучшать отдаленные жизненные прогнозы у значительного количества страдающих СКВ. Кроме того, планируется возникновение новейших интенсивных терапевтических способов, в том числе – синхронизации ВИГ и ПФ, иммуносорбций и ЦФ, схем с назначением ударных доз препаратов интерферона и антицитокиновых антител. Для лечения тяжёлых форм протекания болезни предлагается применение аутологичной трансплантации стволовых клеток организма.
Профилактика обострений
При СКВ противопоказано облучение солнечным светом. В рационе необходимо соблюдение низкого содержания жиров, а также высокого содержания полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина D.
После выведения пациента, страдающего системной красной волчанкой, в состояние ремиссии, ему рекомендуется периодически посещать соответствующего специалиста с целью проведения осмотра и профилактических мероприятий, способных предотвратить обострение и замедлить дальнейшее развитие заболевания.